Этиология заболевания

Причина возникновения болезни до сих пор неизвестна. Иногда врожденный стеноз легочной артерии сочетается с другими сердечными пороками и является частью тетрады Фалло. Кроме того, редкими причинами могут быть карциноидный синдром и синдром Нунана.

Генетические заболевания в крайне редких случаях могут стать основной причиной стеноза легочной артерии.

Виды патологии

В зависимости от степени тяжести, легочный стеноз может быть слабым, умеренным или сильным. Классификация основана на оценке давления в сердечных камерах. Умеренный или сильный стеноз приводит к увеличению и утолщению правого желудочка. Давление в правой камере может быть выше, чем в системе кровообращения. В результате возникает сердечная недостаточность.

Самым распространенным типом является стеноз легочной артерии, связанный с клапаном. Он встречается в более чем 90% случаев.

Легочный клапан находится между легочной артерией и правым желудочком. Через него проходит кровь с низким содержанием кислорода, достигая легких. Стеноз легочной артерии, как правило, является врожденным пороком сердца и может быть частью сложного сердечного заболевания.

В целом, можно выделить 3 различных типа болезни:

1. Подклапанный стеноз: сужение выхода из правого желудочка из-за избытка ткани.
2. Клапанный легочный альвеостаз.
3. Суправальвулярный стеноз: сужение над клапаном и легочной артерией.

Стеноз легочной артерии составляет 10% от всех врожденных пороков сердца. Сужение артерии препятствует нормальному переносу венозной крови из сердца в легкие, что ухудшает утилизацию углекислого газа.

В большинстве случаев легочный стеноз является врожденным. Как и в случае других врожденных пороков сердца, причины в основном неизвестны. Однако определенная генетическая предрасположенность может влиять на развитие этого заболевания.

Симптомы проявления

Симптомы могут значительно отличаться в зависимости от степени стеноза артерии. Если сужение слабое, симптомы обычно не проявляются. Однако в случае тяжелого стеноза, возникает одышка, особенно заметная при физической нагрузке. Пациенты также могут испытывать периферический цианоз.

Из-за недостаточного количества крови, которое сердце может доставить в легкие, эритроциты, отвечающие за перенос кислорода и обмен его на углекислый газ, не получают достаточно кислорода. В результате у пациентов развивается гипоксия тканей и метаболический ацидоз.

Периферический цианоз может быть обнаружен с помощью анализа крови, так как содержание диоксида углерода в эритроцитах значительно повышается. Сердце постоянно работает на пределе, пытаясь прокачать кровь через стенозированный клапан. Это огромное усилие для сердца. В результате кровь оказывает давление на сердечную мышцу, которая начинает увеличиваться в размерах, чтобы адаптироваться к повышенному давлению.

Если стеноз клапана сердца является сильным, это может привести к сердечной недостаточности. Другие возможные симптомы включают усталость, обмороки и синюшный оттенок кожи.

Диагностика

Основные способы определения стеноза легочной артерии:

• Аускультация.
• ЭКГ: при незначительном сужении клапана ЭКГ часто остается нормальной. При более серьезном сужении врач может обнаружить характерные изменения в электрокардиограмме, которые подтверждают диагноз.
• Эхокардиограмма: это “изящный” метод исследования, который не требует вмешательства в организм, не вызывает боли или осложнений и, следовательно, не накладывает дополнительное бремя на ребенка в виде излучения. Эхокардиограмма – это ультразвуковое исследование, при котором структура сердца визуализируется с помощью ультразвуковых волн. Врач может просмотреть сердце и его клапаны на мониторе. Он также может определить направление потока и скорость крови с помощью так называемого “цветного допплера”.
• Рентген: при рентгеновском исследовании врач может определить увеличение правого желудочка сердца.
• При очень тяжелом стенозе легочных сосудов, которые обычно хорошо видны на рентгенограмме, их визуализация может быть затруднена. Это свидетельствует о том, что из-за суженного сердечного клапана в легкие поступает очень мало крови.
• Правый сердечный катетер: катетеризация может использоваться для определения степени сужения сердечного клапана и оценки наиболее эффективной терапии.

Сначала врач проводит прослушивание пациента с помощью стетоскопа. При стенозе легочной артерии слышен так называемый переменный сердечный ритм, который возникает из-за сужения. Также может быть слышен шум, называемый “систолическим”, когда кровь вытекает из желудочка.

Часто выполняется ЭКГ, которая позволяет обнаружить окклюзии артерии. Другим методом исследования является эхокардиограмма: ультразвуковое сканирование, при котором врач может визуализировать структуру сердца. Сердце или клапаны сердца можно наблюдать на мониторе, а направление потока крови можно определить с помощью дополнительных инструментов.

Увеличенное правое сердце также можно определить с помощью рентгена. Легочные сосуды, с другой стороны, показываются плохо, что является признаком недостаточного кровотока.

Инвазивный метод – это катетер, который может предоставить очень точную информацию о возможном пороке сердца. С помощью катетера можно оценить степень сужения. Для этого врач вводит катетер через бедро в сосуд, а затем толкает его к сердцу, где он может измерять давление в легочной артерии или камерах сердца.

Методы лечения

Первый этап лечения заключается в расширении суженного сердечного клапана с использованием баллона. Баллон вводится с помощью сердечного катетера на уровень стеноза легочной артерии, а затем надувается. Это позволяет корректировать измененную сердечную мышцу.

Различные методы хирургического лечения

В случае очень тяжелых стенозов может потребоваться хирургическое вмешательство. Во время операции легочный клапан реконструируется. У новорожденных с тяжелым стенозом легочной артерии существует высокий риск осложнений.

При стенозе клапана назначается баллонная катетеризация. Вальвулопластика применяется только в исключительных случаях. При суправальвулярных стенозах проводят дилатацию и стентирование. Вальвулотомия или другие хирургические процедуры применяются только в случае неудачной баллонной вальвулопластики.

Лекарственное лечение

Врач может назначить лекарство, которое улучшает кровоток: антиаритмические препараты, диуретики, антикоагулянты и простагландины. Лечение в основном сводится к традиционной медикаментозной коррекции недостаточности правого желудочка. При повышении давления более чем на 50 мм рт. ст. и выше назначается интервенционная терапия.

Диуретики помогают выведению излишней жидкости из организма, антикоагулянты разжижают кровь. Антиаритмические препараты снижают вероятность возникновения сердечной аритмии, а простагландины улучшают системное кровообращение.

Перед применением препаратов рекомендуется обязательно проконсультироваться с врачом относительно возможных последствий. Самолечение категорически запрещено.

Возможные осложнения

Из-за стеноза легких больные часто страдают от проблем с сердцем или затрудненным дыханием. Часто стеноз приводит к постоянной усталости. В связи с недостаточным поступлением кислорода во внутренние органы из-за стеноза легких, они могут быть повреждены.

В наихудшем случае возникает отравление углекислым газом. Поскольку сердце также должно справляться с увеличенным объемом крови, это может привести к сердечной недостаточности или другим проблемам с сердцем. Иногда больные умирают от сердечной недостаточности. Без лечения продолжительность жизни пациента обычно снижается.

Лечение этого заболевания может включать хирургическое вмешательство. Осложнений обычно не возникает. Однако пациент больше не сможет заниматься физической или спортивной активностью. Больной также будет зависеть от приема лекарств для предотвращения дальнейшего дискомфорта. Успешное лечение стеноза легких обычно не влияет на продолжительность жизни большинства пациентов. Однако здоровый образ жизни может оказать очень положительное влияние на эту болезнь.

Прогноз

Умеренное или интенсивное сужение артерии приводит к увеличению мышечной массы сердца из-за увеличенной нагрузки на насосную функцию правого желудочка. Удивительно, что многие дети не испытывают дыхательной недостаточности даже при средней или высокой степени стеноза. Однако, при физической активности, кровоток через суженную артерию часто становится недостаточным, что вызывает одышку у детей.

Критический стеноз легочного клапана – это опасное состояние для новорожденных. Необходимо проводить интенсивное медицинское лечение для поддержания легочного кровотока с помощью простагландина, пока не будут предприняты корректирующие меры.

У детей стеноз легочной артерии обычно лечится хирургическим путем с использованием катетерного исследования сердца. Операция необходима только в случае серьезных дефектов клапана.

Результаты после катетеризации сердца и операции обычно хорошие. Однако возможное повреждение большого легочного клапана из-за катетера может повлиять на качество жизни пациентов. В редких случаях детям с серьезными повреждениями может потребоваться операция по замене клапана. Если правый желудочек больше не может справиться с дополнительной нагрузкой, операция неизбежна.

Особенности образа жизни

Легочный стеноз всегда требует медицинского вмешательства. В противном случае, сужение артерии может привести к летальному исходу. Раннее обнаружение и лечение всегда оказывают положительное воздействие на дальнейшее прогрессирование заболевания. Особенно при интенсивной физической активности или занятиях спортом, данная патология может вызвать одышку. Иногда пациент полностью теряет сознание.

Цианоз также может указывать на наличие легочного стеноза и требует исследования, если он продолжается в течение длительного времени и снижает качество жизни пациента. Постоянная усталость или увеличение объема живота могут свидетельствовать о наличии заболевания и должны быть проанализированы врачом.

В первую очередь, заболевание может быть обследовано общим врачом или кардиологом. Однако, в случае чрезвычайной ситуации или потери сознания, необходимо вызвать скорую помощь или обратиться в больницу.

Меры профилактики

Поскольку стеноз легочной артерии часто возникает из-за врожденных пороков сердца, его невозможно предотвратить. Однако пациенты должны вести здоровый образ жизни и избегать курения. Здоровое питание и регулярные физические упражнения также играют важную роль.

Спорт имеет большое значение для здоровья детей с сердечными заболеваниями. В прошлом родители, беспокоясь излишне, запрещали своим детям заниматься спортом. В 1994 году 76 детей приняли участие в восьмимесячном курсе. Врачи и психологи следили за детьми во время 90-минутной игры с мячом и контролировали их пульс с помощью пульсометра. У всех участников наблюдалось стабильное улучшение функции сердечно-сосудистой системы.

Умеренная физическая нагрузка и правильное питание играют важную роль в профилактике и лечении этого заболевания. В послеоперационном периоде не рекомендуется полностью ограничивать физическую активность ребенка. Потенциальные последствия недостаточной активности гораздо опаснее, чем умеренные нагрузки на свежем воздухе.

Частые вопросы

Какие причины могут привести к возникновению стеноза легочной артерии?

Стеноз легочной артерии может быть вызван врожденными аномалиями, такими как артериальный проток, атрезия легочной артерии или аномалии развития легочных сосудов. Также он может быть приобретенным, например, из-за тромбоза, эмболии или атеросклероза.

Какие симптомы могут сопровождать стеноз легочной артерии?

Симптомы стеноза легочной артерии могут включать одышку, быструю утомляемость, головокружение, обмороки, синюшность кожи и губ, боли в груди, отеки ног и асцит. У детей с врожденным стенозом легочной артерии также может наблюдаться задержка в физическом развитии.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть подозрение на стеноз легочной артерии, обратитесь к врачу-кардиологу. Только профессиональный медицинский осмотр и диагностика позволят точно определить причины и степень стеноза.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни, чтобы снизить риск развития стеноза легочной артерии. Отказ от курения, регулярные физические упражнения и здоровое питание помогут поддерживать здоровье сердечно-сосудистой системы.

СОВЕТ №3

Следите за своими симптомами и обратитесь к врачу, если у вас возникают одышка, головокружение, слабость или другие признаки, которые могут указывать на стеноз легочной артерии. Раннее обращение к врачу поможет начать лечение и предотвратить возможные осложнения.