Дефекты по своему расположению и формированию подразделяются на первичные, вторичные дефекты межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса.

Дефекты могут иметь различную форму и размеры (вплоть до полного отсутствия перегородки и формирования единого предсердия), могут быть единичными и множественными, могут быть единственным пороком сердца, а могут входить в состав более сложных пороков сердца (открытый AV-канал, аномальный дренаж легочных вен и т.д.).

Что делать если врачи поставили диагноз “дефект межпредсердной перегородки” вашему новорожденному ребёнку? Закроется ли дефект сам или нужно его устранять? Известно, что для того, чтобы закрытие дефекта прошло максимально успешно, нужно провести его в раннем детском возрасте — иначе существует риск формирования необратимых изменений в легких, сердце, печени. А с последствиями неправильного или некомпетентного лечения ребёнку предстоит прожить всю жизнь.

Именно поэтому родители должны получить как можно больше информации о ДМПП у детей, узнать о методах диагностики и лечения дефекта межпредсердной перегородки для того, чтобы принять оптимальное решение.

Что такое ДМПП у детей?

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, дефект перегородки между предсердиями никогда не закрывается сам. Поэтому он является одним из самым распространенных врожденных дефектов, которые диагностируются у детей старше трех лет. Дефект межпредсердной перегородки встречается с частотой 3-20% от всех случаев врожденных пороков сердца. Дефект может быть совсем небольшим, а может заключаться в полном отсутствии перегородки между левым и правым предсердиями.

В случае сильно выраженного дефекта, кровь из левого предсердия (насыщенная кислородом) попадает снова в правое предсердие, и снова проходит через лёгкие — хотя уже не может дополнительно получить из них кислород — понижая таким образом эффективность кровообращения и создавая ненужную нагрузку на сердце и легкие.

Типы ДМПП у детей

Дефекты межпредсердной перегородки формируются в эмбриональном периоде в результате нарушения развития первичной или вторичной межпредсердных перегородок. В зависимости от места расположения дефекта рассматривают несколько типов ДМПП у детей. Наиболее распространены:

• дефекты вторичной перегородки, при которых отверстие расположено в середине межпредсердной перегородки.
• дефекты венозного синуса, расположенные в верхней части (при этом виде дефекта часто встречается нарушение конструкции легочных вен — аномальный дренаж, то есть легочные вены впадают в верхнюю полую вену).
• дефекты первичной перегородки — отверстия, расположенные в нижней части перегородки (они, в некоторых случаях, затрагивают также створки клапанов — митрального или трискупидального — и даже межжелудочковую перегородку).

Если оставить этот дефект без внимания, то по мере взросления у ребёнка с ДМПП могут возникнуть необратимые изменения в таких органах как легкие, сердце и печень.

Операция по закрытию отверстия является единственным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки. Её, как правило, планируют на возраст от 3 до 6 лет, не откладывая до момента развития возможных осложнений. И чем опытней будет кардиохирург, тем успешней пройдёт оперативное вмешательство.

Предоперационная диагностика ДМПП

Прослушивание: при прослушивании сердца врачу бывает хорошо слышен характерный систолический шум, позволяющий диагностировать дефект межпредсердной перегородки. Шум при этом не громкий и не грубый, как при некоторых других дефектах.

Эхокардиография — основной инструмент диагностики. Она позволяет визуализироватьДМПП, определить его местоположение, а также определить, в каком направлении шунтируется кровь через отверстие (то есть, направление сброса).

Электрокардиограмма позволяет определить, имеет ли место вызванная дефектом межпредсердной перегородки перегрузка.

Рентгенограмма показывает, произошли ли патологические изменения в легких вследствие повышенного давления в них.

Виды лечения дефекта межпредсердной перегородки

Метод лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. Важную роль для принятия решения играют такие факторы, как:

• возраст пациента,
• общее состояние здоровья ребенка и история его болезни;.
• тип ДМПП;
• реакция ребёнка на лекарственные препараты, процедуры и методы лечения;
• прогноз дальнейшего течения болезни;.
• предпочтения родителей и членов семьи.

Благодаря индивидуальному подходу значительно уменьшается количество осложнений после операции закрытия ДМПП у детей.

Виды операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки

• операция на открытом сердце.

Когда операция проводится на открытом сердце, пациент переводится на аппарат искусственного кровообращения, после чего дефект (если он не превышает 1.2 см) ушивается. Более крупные дефекты закрываются с помощью заплаты.

• малоинвазивный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки.

Не так давно был разработан принципиально новый, малоинвазивный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки, который позволяет избежать операции на открытом сердце. Этот метод называется эндоваскулярным и состоит в том, что с помощью катетера, вводимого через прокол в бедренной вене, к отверстию подводят специальный прибор — окклюдер, который и закрывает дефект. Эта процедура занимает гораздо меньше времени, причиняет пациентам гораздо меньше травм и неудобств, не требует общего наркоза. Через несколько дней после такой операции ребенок уже может вести нормальный образ жизни. Однако не каждый больной является хорошим кандидатом на процедуру по этой схеме. Например, развитие повышенного давления в сосудах легких и сброс крови через отверстие из правого предсердия в левое является противопоказанием к операции.

Лечение ДМПП у детей: после операции

При своевременном лечении большинство юных пациентов не испытывают влияния серьезных симптомов дефекта или его осложнений, и имеют прекрасный прогноз на здоровое будущее.

Что такое дефекты межпредсердной перегородки?

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – это группа врождённых пороков сердца (ВПС), для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердиями. В норме камеры правых и левых отделов сердца разделены герметичными перегородками. При ДМПП вследствие нарушения развития формируется одно или несколько отверстий в перегородке.

ДМПП различаются по размеру (от небольшого отверстия до полного отсутствия межпредсердной перегородки – единое предсердие), по расположению и количеству дефектов (от одного до множественных).

ДМПП относится к гемодинамически длительно компенсированным порокам. Выраженность его проявлений зависит от величины и положения дефекта, а также от длительности существования ДМПП и развития осложнений. Дети с вторичным ДМПП и небольшим сбросом крови развиваются нормально, не предъявляют жалоб, у них длительно сохраняется высокая физическая работоспособность, а первые симптомы начинают проявляться в третьем десятилетии жизни.

При средних и больших дефектах первые признаки врождённого порока сердца могут обнаружиться уже в первом полугодии жизни в виде стойкой бледности, отставания в физическом развитии, недостаточном приросте массы тела. В результате перегрузки лёгких большим объёмом крови характерна склонность к частому возникновению респираторных заболеваний, особенно бронхитов, пневмоний. В связи с обкрадыванием большого круга кровообращения пациенты выглядят бледными, отстают в физическом развитии, у них отмечается склонность к головокружению, обморокам.

Большая часть пациентов не доживает до 40 лет, а выжившие к 50 годам становятся инвалидами. Основной причиной смерти больных с длительно существующим ДМПП являются развитие сердечной недостаточности и нарушения ритма сердца. Тяжелее обстоит дело при наличии первичного ДМПП. В этом случае быстрее развивается лёгочная гипертензия, а частое сочетание порока с другими ВПС и экстракардиальными аномалиями ускоряет развитие сердечной недостаточности. Непосредственными причинами смерти являются тяжёлые вирусные инфекции, рецидивирующие пневмонии.

Существует два основных метода коррекции данной патологии — открытая кардиохирургическая операция с использованием искусственного кровообращения и эндоваскулярное закрытие ДМПП. Последний метод является более прогрессивным, менее инвазивным (проводится через небольшой прокол в области бедра), в определенных случаях может выполняться только под местной анестезией и сопровождается уменьшением сроков госпитализации.

Суть процедуры заключается в следующем: через бедренную вену катетер проводится в область левого предсердия, далее выполняется доставка специального окклюдера (сетчатой заплатки, состоящей из двух дисков) в область ДМПП, и затем происходит раскрытие данного устройства. Один из дисков раскрывается со стороны левого предсердия, другой — со стороны правого. Доказано, что если после процедуры сохраняется небольшой сброс крови между предсердиями, в ближайшие дни он  исчезает. Пациент может быть выписан практически на следующий день.

Чем опасна патология?

На первый взгляд может показаться, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки – это не срочная процедура. На самом деле отделы правой стороны сердца несут повышенную нагрузку, со временем они увеличиваются в размерах. Результат – сердечная недостаточность и аритмия, одышка, постоянная усталость, отеки и дискомфорт в области груди. Они могут привести к развитию хронических заболеваний.

От избыточной нагрузки страдает и легочная артерия, с которой начинается малый круг кровообращения. Это приводит к бронхо-легочным болезням. В особо сложных случаях может развиться склероз сосудов легких – необратимое изменение, которое уже не поддается лечению и является противопоказанием для закрытия дефекта. Поэтому важно вовремя начинать диагностику и лечение, не дожидаясь осложнений со стороны сердца и дыхательной системы.

У здоровых людей также существует отверстие в перегородке, которое называется овальным окном – и представляет собой небольшую щель между предсердиями. Она формируется еще в период эмбрионального развития и у некоторых остается во взрослой жизни. Если не наблюдается неприятных симптомов, то окно, сохранившееся во взрослом возрасте, не требует лечения и не считается заболеванием. Но в редких случаях оно может вызывать сосудистые патологии – в таком случае предусмотрено хирургическое лечение.

Эндоваскулярное лечение порока сердца – это наиболее современная операция, которая позволяет закрыть дефект перегородки. Если нет осложнений, то рекомендуется проводить операцию в возрасте до 7 лет. Если дефект выявлен позже, то рекомендуется лечение вне зависимости от возраста. При нарастании симптоматики операцию можно проводить даже совсем маленьким детям.

Преимущества эндоваскулярной методики

Эндоваскулярный способ закрытия дефекта выгодно отличается от операции по ушиванию ДМПП. Последняя требует искусственного поддержания кровообращения во время операции, имеет больше противопоказаний и значительный период реабилитации. Несмотря на то, что хирургическое лечение прочно вошло в практику и применялось долгое время, сейчас оно уступает место эндоваскулярному методу.